Туберкулёз, рак, саркоидоз

Рассказывая о пульмонологических больных, я до сих пор не затрагивала проблему дифференциальной диагностики пневмоний, туберкулёза и рака лёгкого, тогда как на практике это приходилось делать часто. Конечно, типичные случаи очагового, инфильтративного или кавернозного туберкулёза в пульмонологическое отделение не попадали, но в сомнительных ситуациях больных на 10–12 дней госпитализировали к нам для проведения терапии ex juvantibus (лечение, по результатам которого можно судить о диагнозе – лат.)c последующим рентгенологическим контролем. Если вдруг за это время в мокроте выявлялись микобактерии туберкулеза (тогда использовался термин ВК), судьба больного определялась раньше. Но были и случаи, когда диагноз туберкулёза ставился фактически уже на последнем этапе. Это было редко, но два таких ярких примера я приведу.

Больной К., 62 лет, поступил с диагнозом «пневмония в средней доле правого легкого». Анамнез рассказывал нечётко, но плохое состояние с невысокой лихорадкой держалось около двух недель вплоть до вызова больным СМП. При осмотре обращало внимание несоответствие между тяжестью состояния (одышка в покое, серый цвет кожных покровов, резкая слабость, истощение) и относительно скромной рентгенологической картиной – небольшие очаги сливного характера в проекции средней доли. Кашлял мало, мокроту не откашливал. Определялись небольшое увеличение печени, умеренная анемия и воспалительный сдвиг в анализе крови. Назначение антибиотиков, в том числе внутривенно, и дезинтоксикационной терапии положительным эффектом не сопровождалось. Через 10 дней на контрольном снимке – увеличение площади поражения в правом лёгком и появление очагов в левом. Больной был консультирован доцентами, профессором, фтизиатром – все сходились во мнении, что необычное течение пневмонии обусловлено ослабленной иммунореактивностью на фоне алкоголизма. Между тем одышка усиливалась, АД не превышало 90 мм рт ст., больной практически перестал вступать в контакт, из-за слабости не мог собрать появившуюся, наконец, мокроту. Словом, он умирал. Понимая, что крайне важно заполучить эту самую мокроту, я взяла банку, и лёгкими постукиваниями по грудной клетке провоцируя кашель, всё-таки буквально вытащила зеленоватый густой комок изо рта больного. Отнесла в лабораторию и утром следующего дня получила результат: большое количество БК. А больной умер накануне вечером. На предсекционном разборе я, преодолевая сомнения коллег, настояла на диагнозе «диссеминированный туберкулез легких». И каково же было всеобщее удивление, когда этот диагноз полностью подтвердился! На секции – все внутренние органы и головной мозг были как будто «нафаршированы» мелкими (до 0,5 см в диаметре) белесоватыми узелками, оказавшимися при микроскопическом исследовании туберкулёзными бугорками. В правом лёгком – полость деструкции, откуда и возникли БК в мокроте. Это был не милиарный, но среднеочаговый диссеминированный туберкулёз во всей красе с поражением уже и надпочечников. Печень увеличена, как и бывает при алкоголизме. Правильный диагноз поставлен был фактически посмертно. Почему? Туберкулез обсуждался, фтизиатры консультировали, но динамика клинико-рентгенологической картины не была характерна для диссеминированного туберкулеза легких: для милиарной формы очаги были слишком крупными, а подострое течение с очагами средней величины обычно не отличается таким стремительным прогрессированием.

К сожалению, в конце двадцатого века вновь стали появляться уже забытые вследствие успешного применения антибактериальных препаратов формы туберкулёза легких. Этому способствовало и изменение чувствительности микобактерий, и распространение алкоголизма, как мощного фактора, снижающего иммунитет. В данном случае прогноз с самого начала был неблагоприятным, учитывая патоморфологическую картину, в первую очередь, из-за позднего обращения пациента. Ну а решающим в диагнозе оказалось все-таки обнаружение БК в мокроте. И это ещё одно яркое подтверждение тезиса: «диагноз больного – в плевательнице». В дальнейшей работе я всегда следовала этому правилу.

Теперь совершенно другой случай по клинике, но сходный по патогенезу. Женщина 33 лет, врач – стоматолог из туберкулёзного диспансера. Регулярно проходила флюорографическое исследование. Обратилась с жалобами на появление одышки при нагрузке и постепенное её нарастание. Кашель был незначительным, сухим. Признаков воспалительного синдрома (повышение температуры, СОЭ, положительные острофазовые реакции) не было. Для оценки рентгенологических изменений в лёгких были подняты её флюорограммы за прошлые годы, сделаны большие снимки, томограммы. Напомню, что компьютерной томографии в 80-е годы ещё не было, но послойные снимки лёгких на обычном рентгеновском аппарате широко практиковались. Консилиум рентгенологов пришел к заключению, что у больной по сравнению с прошлым годом произошло выраженное диффузное усиление лёгочного рисунка, соответствующее пневмофиброзу у курящего больного бронхитом. Но признаков эмфиземы не было, больная покуривала слегка, не более 5 сигарет в день, а главное, что бросалось в глаза, – это наглядная быстрая отрицательная динамика рентгенологических данных.

Поскольку диагноз оставался не ясным, а больная была медиком из группы риска по туберкулёзу, её направили для дальнейшего обследования в Ленинградский институт пульмонологии. Это происходило глубокой осенью, а вернулась она весной с выпиской и рекомендациями. В Институте пульмонологии ей была проведена пункционная биопсия легких, гистологически – диффузные воспалительные и склеротические (присутствие фибробластов) изменения интерстициальной ткани. Поставлен диагноз: ИФА (идиопатический фиброзирующий альвеолит), в соответствии с которым, назначены глюкокортикоиды – 20 мг преднизолона в сутки. Явиться на повторное обследование назначено через полгода. На фоне преднизолона больная почувствовала себя лучше, одышка значительно уменьшилась, и больная на несколько месяцев исчезла из поля зрения.

Несколько слов о заболевании, которое у неё было диагностировано. ИФА был описан в 30–40-годы американскими учеными Л. Хамманом и А. Ричем как острый диффузный интерстициальный фиброз легких. По имени авторов он стал называться «синдром Хамман-Рича». В 1990 г. аутопсийные препараты больных, описанные этими авторами, были пересмотрены, и оказалось, что морфологическая картина полностью соответствует критериям острой интерстициальной пневмонии. Этиология этого заболевания до сих пор не известна, что стало оправдывать его современное название – идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА). В настоящее время термин «синдром Хамман-Рича» применяется лишь как синоним острого течения ИФА, то есть диссеминированного заболевания легких неизвестной этиологии, которое характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальной ткани.

По данным эпидемиологических исследований последних лет, распространенность ИФА варьирует в широких пределах: от 3–6 случаев до 20,2 среди мужчин и 13,2 среди женщин на 100 тыс. населения. Средняя продолжительность жизни с момента установления диагноза составляет 28 месяцев. Основные клинические проявления – одышка в покое, кашель, иногда с кровохарканьем, цианоз, «крепитирующие» хрипы над нижними отделами легких, рестриктивная недостаточность – при исследовании спирографии. Рентгенологическая картина описывается как «сотовое легкое». Замечу, что заболевание, действительно, очень редкое, и мне за мою практику такие больные не встречались – имеется в виду с достоверно установленным диагнозом.

Что же наша больная? Летом она чувствовала себя хорошо, даже загорала и купалась в море, а в начале сентября состояние вновь ухудшилось: интоксикация, лихорадка, боли в правой половине грудной клетки, нарастающая одышка. На рентгенограмме – картина сливной крупно-очаговой пневмонии в нижней доле правого легкого. Она была срочно госпитализирована, организована оксигенотерапия, поскольку кислородная недостаточность была резко выражена, и больная буквально задыхалась. В мокроте (внимание!) появились единичные БК (микобактерии туберкулеза).

Приглашенные на консилиум фтизиатры сочли, что отдельные БК появились в результате «расплавления старых очагов», и у больной – неспецифическая пневмония. Но выделение ВК повторялось и в большем количестве, на рентгенограмме появились полости деструкции на фоне инфильтрации почти всего правого легкого. Больная была переведена в тубдиспансер, и там очень быстро погибла. На секции – казеозная пневмония, эквивалентная диагнозу «скоротечной чахотки», знакомому нам из художественных произведений 19 века. Обсуждаем случай на конференции, поднимаем литературные источники. В самом деле, есть морфологическое описание диссеминации туберкулезных бактерий (возможно, модифицированных) по интерстициальной ткани с клиникой интерстициальной пневмонии, соответствующей синдрому Хаммана-Рича. Очевидно, это как раз про нашу больную. Почему гистологическое исследование в институте пульмонологии не позволило установить правильный диагноз раньше? Трудно сказать. Я думаю, что на том этапе была на самом деле интерстициальная пневмония, но туберкулезной этиологии без формирования привычных нам туберкулезных бугорков с клетками Лангханса. Инсоляция и назначение глюкокортикоидов спровоцировали бурную активизацию процесса. Конечно, этот случай следовало бы описать как редкий, но материалы секции и гистологические препараты находились в тубдиспансере, и фтизиатры пообещали описать его сами в своей литературе. Да и ошибка нашего центрального института – тоже сдерживающий фактор, ведь нужны доказательства, повторные исследования стёкол, которые остались в Ленинграде, и другие этические моменты тоже имели место быть.

Лёгочные диссеминации – конечно, редкая патология, и если они встречаются, то в конечном итоге это оказываются либо туберкулёз, либо карциноматоз, либо саркоидоз.

У больных с подозрением на рак лёгкого тактика была определённой. Если предполагался периферический рак, проявляющийся лёгочным инфильтратом без клиники пневмонии, и на догоспитальном этапе при томографии не выявлялись типичные признаки опухоли, больной госпитализировался в наше отделение для дифференциального диагноза. Проводились обычные обследования, консультация фтизиатра, трахеоброхоскопия, одновременно назначалась антибактериальная терапия. Если за 10 дней инфильтрат заметно не уменьшался, больного переводили в лёгочное хирургическое отделение. При центральном раке, маскировавшемся под долевую или сегментарную пневмонию, уже при проведении боковых рентгенограмм, как правило, обнаруживалось уменьшение части легкого, т. е. ателектаз, а на томограмме (конечно, не компьютерной) – прослеживалось сужение долевого или сегментарного бронха. После фибробронхоскопии и получения ткани для гистологического исследования больной осматривался хирургом и, при отсутствии противопоказаний для оперативного лечения, переводился в ЛХО. Если же обнаруживались признаки отдаленных метастазов, больной выписывался и направлялся в КОД (краевой онкодиспансер).

Термином «карциноматоз» называют опухолевое обсеменение париетальной, висцеральной плевры и самой лёгочной ткани. Рентгенологически – мелкие диссеминированные очаги с обеих сторон. Это позднее осложнение рака, и если он был уже ранее диагностирован и, возможно, лечён (например рак молочной железы, желудка или почки), прогноз выглядел крайне неблагоприятным. Больной направлялся к онкологам, а далее, как правило, на симптоматическую терапию. Впрочем, сейчас, насколько я знаю, в таких случаях всё же пытаются назначать химиотерапию. Если же легочная диссеминация была первичной находкой, то проводился «онкопоиск» по полной программе, исключался туберкулез, саркоидоз. Тактика в дальнейшем определялась результатами обследования. Иногда и тщательный поиск не приводил к результатам, да и тяжесть состояния больного ограничивала диагностические манипуляции. Я помню одного такого пациента, лет 60 с небольшим, у которого помимо карциноматоза легких, определялись признаки поражения печени, почек, головного мозга. При этом периферические лимфоузлы, которые легко подвергнуть биопсии, увеличены не были. Больной умер, и на секцию был направлен с наиболее вероятным диагнозом «рак желудка», поскольку из-за тяжести состояния провести фиброгастродуоденоскопию было невозможно. Оказался бронхогенный рак очень маленьких размеров, мелкоклеточный по гистологии (особо злокачественный).

Есть ещё одна редкая форма злокачественной опухоли бронхо-лёгочной системы – мезотелиома плевры. Прогноз при этом заболевании неблагоприятный в 100 % случаев. Ужасную участь такой больной мне пришлось наблюдать как куратору пульмонологического отделения. Женщина, 42 лет, поступила в клинику с направительным диагнозом «плеврит». Она жаловалась на сильные боли в левой половине грудной клетки, возникшие без видимой причины месяц назад и нарастающие по интенсивности. Боли ограничивали дыхание и движение и не купировались обычными обезболивающими (ненаркотическими) препаратами. Больная с трудом давала дотронуться до грудной клетки даже фонендоскопом, не говоря уже о перкуссии. Дыхание над левым лёгким почти не выслушивалось. На рентгенограмме – чётко очерченное затемнение большей части левой половины грудной клетки. На томограмме видно вовлечение в процесс и периферических отделов легкого (прорастание опухоли). При диагностической плевральной пункции жидкости не обнаружено. Описанная клинико-рентгенологическая картина полностью укладывалась в диагноз «мезотелиома плевры». Опухоль эта агрессивная, быстро прорастающая в близлежащие органы, в данном случае, легкие и сердце. И у нашей больной уже через несколько дней появились частые экстрасистолы и патологический зубец Q на ЭКГ. Замечу, что никаких предрасполагающих факторов (курение, ионизирующее излучение, контакт с асбестовой пылью) выявить не удалось. При повторном рентген-исследовании через 10 дней наблюдалось стремительное прогрессирование опухоли, переход её на правое лёгкое. Мы были вынуждены назначить наркотики, но они лишь несколько облегчали боль. Больная промучилась ещё дней 10 и умерла. На секции диагноз полностью подтвердился.

Название «саркоидоз» хоть и звучит страшно, но болезнь эта на самом деле доброкачественная. Первая стадия при минимальных жалобах или их отсутствии проявляется двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов. В последние годы делают и биопсию их через трахею, а тогда ориентировались на часто сопутствующую этой патологии узловатую эритему, нормальный анализ крови и отсутствие данных о внелегочной локализации злокачественного новообразования, которое могло бы метастазировать в лимфоузлы средостения. Очень редко обнаруживались описанные при саркоидозе мелкие узелки в коже, состоящие из саркоидных клеток, проба Квейма не проводилась из-за отсутствия соответствующего антигена. Таких больных в пульмонологическом отделении прошло несколько, при назначении глюкокортикоидов положительная динамика наступала быстро, но могло быть и самопроизвольное излечение. Если больной обратился во второй стадии, симптомы уже могли появиться в виде небольшого кашля и одышки. На рентгенограмме лимфоузлы значительно уменьшены, но в средних отделах лёгких видны с двух сторон различной величины очаги. Такая рентгенологическая картина в динамике считается типичной для саркоидоза, диагнозу исключительно помогают предшествующие флюорограммы, которые приходилось поднимать по разным больницам и пересматривать. Дело в том, что момент двустороннего увеличения лимфоузлов, если они не слишком велики, мог быть и пропущен. Лечение во 2 стадии в то время назначалось сразу и давало хороший эффект. Больные в третьей стадии саркоидоза впервые в поле зрения врача появляются редко, разве что из далёкой деревни. Здесь уже и одышка, и частое поражение сердца, а на рентгенограмме – крупные очаги, сливающиеся в конгломераты. Такой больной мне встретился, когда я работала в Надеждинской больнице. Поступил он в тяжёлом состоянии из-за дыхательной и сердечной недостаточности. Выражен был и интоксикационный синдром: гнойная мокрота, лихорадка. На рентгенограмме – инфильтрат с распадом в правом лёгком и массивные конгломераты с обеих сторон. Дыхательная недостаточность у него была смешанного генеза: рестриктивная за счет уменьшения функционирующей лёгочной паренхимы и обструктивная, вследствие присоединившегося бронхообструктивного синдрома. Кроме того, частые эпизоды пароксизмов фибрилляции предсердий на фоне, предположительно, саркоидного поражения сердца привели к застойным явлениям в лёгких. Больной несколько лет назад уже обследовался в ККБ № 2 (новое название БМСЧР), где ему и был поставлен диагноз саркоидоза III стадии, назначено лечение. Там же хранились его предшествующие рентгенограммы. Больной из-за своей недисциплинированности лечился нерегулярно, был настроен против приёма преднизолона. Ну, а абсцедирующая пневмония и нарушение ритма – это уже недавние приобретения. После восстановления синусового ритма, адекватной антибактериальной и диуретической терапии состояние пациента значительно улучшилось, и мы вновь направили его в пульмонологическое отделение ККБ № 2, так как больные саркоидозом должны лечиться у одного врача. По крайней мере, в одном лечебном учреждении, где хранится архив их рентгенограмм.

Расскажу ещё об одной пациентке с редким диффузным заболеванием лёгких с благоприятным прогнозом. Больная 36 лет, поступила с жалобами на сильную одышку, из-за которой не могла лежать, сухой кашель и субфебрильную температуру. При осмотре – затруднён, преимущественно, вдох, число дыханий до 30 в минуту. В лёгких – по всей поверхности мелкопузырчатые влажные хрипы. Выяснено, что больная ощущала одышку уже около двух месяцев. При этом дома она чувствовала себя значительно лучше, чем на работе. А работала она на швейной фабрике, то есть имела дело с различными тканями и, следовательно, с запылением воздуха мелкими частичками их волокон. Вентиляции на рабочем месте не было. Во время двухнедельного отпуска симптомы болезни отсутствовали, а сразу после выхода на работу возобновились с новой силой. В этом случае ещё до рентгенологического обследования можно было предположить экзогенный легочный альвеолит с острым течением. Это заболевание иммунного генеза, развивается при контакте с различной пылью и, в зависимости от этиологии, получало различные названия: болезнь меховщиков, дубильщиков, работников саун, амбарная болезнь и т.д. Описан в литературе и «кашель ткачей» той же самой природы. Рентгенологически, как и следовало ожидать, лёгкие больной с двух сторон, преимущественно в нижних отделах, были затемнены за счет сливающихся очагов мелкого и среднего размера. Диагноз, таким образом, сомнений не вызывал. Назначение 20 мг преднизолона внутрь и двукратное введение его внутривенно дало быстрый и полный эффект. Больная была выписана в хорошем состоянии и направлена к профпатологам для решения вопроса о дальнейшем трудоустройстве: работать в ткацком, швейном производствах она больше не могла.

Внелёгочные болезни

В конце 80-х меня назначили куратором половины кардиологического (в БМСЧР – кардиоревматологического) отделения, и я продолжала заниматься с группами студентов шестого курса. Кардиология и пульмонология достаточно близки: у одного больного часто помимо лёгочного заболевания имеется и сердечно-сосудистое. Опыт ведения таких больных у меня был, знания функциональной диагностики тоже, поэтому перемены я приняла с радостью. К этому времени пульмонологическое отделение открылось и в Краевой больнице, и постепенно все сложные и интересные больные, за исключением абсцессов, перемещались туда. Официально Краевой пульмонологический центр открылся в 1990 г.