В основе острой печеночной недостаточности лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол). Процесс связан с массивным или субмассивным некрозом паренхимы печени. Клинические признаки вызваны накоплением в крови церебро-токсических продуктов, изменяется соотношение содержания молочной и пировиноградной кислоты, в силу чего нарушается кислотно-щелочное равновесие. Развивающийся ацидоз способствует выходу калия из клеток мозга и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция, развивается отек мозга. С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса – немотивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомогание. Далее возникают клонические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях – непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, повышается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах, исчезает кожный зуд.
Таким образом, печеночная энцефалопатия – понятие, объединяющее различные неврологические и психические нарушения, развивающиеся в результате некроза печени. Печеночная энцефалопатия как проявление острой печеночной недостаточности характеризуется тремя группами симптомов: нарушениями психического статуса, объективными неврологическими нарушениями и изменениями электроэнцефалограммы.
В процессе болезни нарушения сознания и психики прогрессируют от забывчивости и спутанности сознания до ступора и комы. Отмечаются также изменения личности, колебания настроения, нарушения почерка, сонливость в дневное время.
Существуют различные модификации схем тяжести проявлений печеночной энцефалопатии. Некоторые авторы выделяют четыре степени тяжести энцефалопатии: 1-я, для которой характерны изменения настроения, 2-я – неадекватное поведение и сонливость, 3-я – ступор и 4-я – кома.
Тяжесть церебрального синдрома зависит от формы и тяжести поражения печени и может колебаться от неврастенической утомляемости и раздражительности до тяжелого прогрессирующего поражения мозга со спутанностью и утратой сознания. Клиническая картина складывается из двух симптомов – изменений психики и двигательных расстройств. Нарушения психики, иногда обозначаемые как «эпизодический сопор», развиваются внезапно, особенно после приема с пищей больших количеств животного белка (мясо или рыба) или применения препаратов, содержащих аммиак. Они заключаются в своеобразном изменении сознания, когда больные перестают ориентироваться в окружающем, совершают немотивированные поступки. Такие состояния обычно длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной комы. Выживаемость при энцефалопатии 3 – 4-й градации не превышает 10 – 40 %. В коме погибает 80 % больных.
Таким образом, печеночная кома – конечная стадия печеночной энцефалопатии. Печеночная кома – это бессознательное состояние, обусловленное нарушением функции ствола мозга. Кома характеризуется потерей сознания, нарушением функции всех анализаторов ЦНС и расстройством жизненно важных функций организма. По степени тяжести различают 4 степени комы. Печеночную кому необходимо дифференцировать с комами иной этиологии.
Доминирующим настроением может быть эйфория с шумным весельем и гиперактивностью, или депрессия, тревожность, или же маниакальное возбуждение, что до некоторой степени определяется предшествующим психологическим складом. На поздних стадиях развивается апатия.
Обычно больные становятся небрежными в одежде, неопрятными, в конечной стадии развивается недержание мочи. В первую очередь это связано со снижением внимания к себе и, кроме того, с отсутствием понимания и повреждением лобной доли. Нередко речь подвергается прогрессирующей дезинтеграции, может развиться любая форма афазии, обусловленная локальным повреждением мозга. У некоторых больных нарушается также функция речи в целом: она становится все более бессмысленной, можно распознать лишь отдельные слова или фразы. Обычно развиваются агнозия и апраксия. На поздних стадиях, также независимо от природы заболевания, часто наблюдается симптом Бабинского.
В группе наиболее распространенных в настоящее время инфекционных заболеваний деменция как синдром наиболее характерна для ВИЧ-инфекции. Клинике СПИД-деменции свойственны ранние и поздние проявления.
2.7. Синдром острой сосудистой недостаточности (синдром шока)
Выделяются три формы острой сосудистой недостаточности – обморок, коллапс, шок. Однако, согласно современным представлениям, обморок следует относить к проявлениям регионарного нарушения кровообращения. Коллапс и шок в настоящее время чаще объединяются в единую форму, поскольку патогенетически и клинически они мало отличаются друг от друга. Полагают, что шок отличается от коллапса определенной стадийностью в своем развитии и степенью органных изменений, в частности центральной нервной системы, реакция со стороны которой, а также со стороны других органов, при шоке выражена в большей степени и более продолжительна. При коллапсе больной не теряет сознания, адекватен, но у больного, кроме заторможенности, отмечается отсутствие реакции на боль, теряется адекватность восприятия окружающей среды.
Под шоком понимают состояние, при котором длительное уменьшение тканевой перфузии приводит к генерализованному нарушению функции клеток организма. Факторы, вызывающие острую сосудистую недостаточность, разнообразны. Условно можно выделить 7 групп причин: а) шок, вызванный потерей жидкости: кровопотери, потеря белков, обезвоживание организма; б) поражение сердца: острый инфаркт миокарда, аритмии; в) бактериемия: инфекционно-токсический шок; г) повышенная чувствительность: анафилаксия, реакция на лекарства; д) поражения нервной системы: поражения спинного мозга, ганглионарная блокада; е) препятствия кровотоку: легочная эмболия, расслаивающаяся аневризма, турникетный шок; ж) гормональная недостаточность: недостаточность надпочечников.
Определяющим в патогенезе любого вида шока является гиповолемия, абсолютная или относительная, которая приводит к несоответствию между объемом циркулирующей крови и емкостью сосудистого русла. Механизмы развития гиповолемии различны в зависимости от причин шока. Вследствие кровопотери, обезвоживания, рвоты, поносов развивается абсолютная гиповолемия. При ряде кризисных состояний формируется относительная гиповолемия. Так, при остром инфаркте миокарда, аритмиях гиповолемия возникает из-за снижения сердечного выброса левого желудочка, при тромбоэмболии легочной артерии – правого желудочка. При бактериальном шоке гиповолемия развивается вследствие выхода большого количества крови из активной циркуляции и скопления ее в неактивных венозных бассейнах.
Вследствие гиповолемии в организме включается ряд механизмов, компенсирующих это состояние. Клиника шока разовьется в том случае, если эти механизмы окажутся недостаточными. В таких ситуациях образуется порочный круг. Помимо гиповолемии основными звеньями этого круга являются: нарушение микроциркуляции и реологических свойств крови, секвестрация крови в венозных бассейнах, снижение сердечного выброса.
Клиническая картина во многом определяется основным заболеванием, но есть ряд общих для всех видов шока симптомов. Обычно больные жалуются на выраженную слабость, сознание в ряде случаев заторможено. Характерен внешний вид: кожа бледная, чаще всего вследствие спазма сосудов кожи, а также анемии при кровопотерях; она покрыта холодным липким потом, что свидетельствует о тяжелых нарушениях тканевого обмена. При прогрессировании шока появляется «мраморность» кожи. Обычно наблюдается разлитой «серый» цианоз, что вызвано нарушением утилизации кислорода тканями. Пульс частый, малого наполнения, мягкий, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление снижается, систолическое – до 80 мм рт. ст. и ниже. Развиваются олиго- и анурия. У больных снижается центральное венозное давление из-за значительного уменьшения венозного возврата к сердцу.
Среди лабораторных показателей отмечается повышение уровня гематокрита, гемоглобина, что свидетельствует об уменьшении объема циркулирующей крови. Объем циркулирующей крови может быть определен с помощью метода разведения красителя или радиоизотопным методом. Объем циркулирующей крови в большинстве случаев при шоке снижается. В динамике нарушается кислотно-щелочное равновесие, в частности развивается метаболический ацидоз. Нередко наблюдается также респираторный ацидоз, обусловленный дыхательной недостаточностью.
Инфекционно-токсический шок развивается вследствие инфицирования кровеносного русла бактериями. Шок возникает обычно на фоне высокой температуры. Под воздействием бактериальных токсинов происходит выход большого количества крови из активной циркуляции и скопление ее в неактивных венозных бассейнах (преимущественно венах брюшной полости). Это приводит к относительной гиповолемии. Чаще шок развивается при заболеваниях, вызванных грамотрицательными бактериями.
Бактериальный шок наблюдается преимущественно у пожилых людей. Диабет и хронические заболевания печени относятся к предрасполагающим факторам. Шок наиболее часто осложняет сепсис вследствие поражения мочеполовых органов, но может развиться у больных гнойным холециститом, тяжелой пневмонией. У больного с синдромом шока сознание спутано. Кожа вначале может быть теплой и сухой, но гипотензия в этот момент уже есть. В дальнейшем кожа становится холодной и влажной. Позже, чем при других видах шока, развивается бледность кожи и разлитой цианоз. Часто наблюдается рвота, поносы. Угнетается дыхание, нарушаются функции печени. Типичным лабораторным признаком шока является лейкопения и нейтропения, лейкопения сохраняется долго, а число нейтрофилов нарастает.